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MORBO DI PAGET DELL’OSSO

Il Morbo di Paget dell’osso è una malattia cronica dello scheletro adulto nel quale si vengono a creare delle aree circoscritte di tessuto osseo iperattivo con sostituzione di osso più morbido e deformato. Colpisce soprattutto il sesso maschile con un rapporto maschio femmine di 3:2 e colpisce circa il 3% dei soggetti di età superiore ai 40 anni.

Può essere colpito qualsiasi osso nel quale si apprezza l’ipereattività del turnover osseo e quelli maggiormente interessati sono:

  • ossa della pelvi;
  • il femore;
  • il cranio;
  • la tibia;
  • la clavicola.

 

La malattia di Paget va differenziata dall’iperparatiroidismo, dalle metastasi ossee (soprattutto quelle di origine prostatica), dal mieloma multiplo e dalla displasia fibrosa dell’osso.

DIAGNOSI

La diagnosi viene effettuata con:

  • esami ematochimici che mostrano l’aumento della fosfatasi alcalina ossea e del calcio nel sangue;
  • esame delle urine che evidenza l’aumento della piridinolina (marker che valuta il grado di riassorbimento osseo);
  • la radiografia ossea che mette in evidenza l’aumentata densità ossea, l’accrescimento esagerato e l’ispessimento della corticale;
  • la scintigrafia ossea che può essere utile per valutare l’estensione della malatti.

TERAPIA

La terapia prevede:

  • farmaci analgesici in grado di alleviare la sintomatologia dolorosa;
  • farmaci bifosfonati per prevenire la progressione e le future complicazioni della malattia in pazienti asintomatici.

SINTOMI

Nella maggior parte dei pazienti la malattia è asintomatica, può esordire con:

  • dolore;
  • mancanza di forze;
  • rigidità;
  • deformità ossea;
  • cefalea;
  • aumento delle dimensioni del cranio.

 

La malattia può esordire a volte con una frattura definita patologica della parte ossea interessata  e circa l’1% dei pazienti può sviluppare una degenerazione neoplastica (sarcomatosa) che può essere sospettata per la comparsa di dolore improvviso ed intenso.

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Aggiornato al 28/07/2017