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Sindrome di scimitarra: difetto congenito nel ritorno venoso del polmone destro

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Scritto da

Gaia Cortese, giornalista professionista (Ordine regionale della Lombardia)


Pubblicato il 07/06/2010

Modificato il 07/06/2010

La sindrome della scimitarra è un raro difetto congenito che consiste in un’anomalia del ritorno venoso del polmone destro: tutte o alcune vene del polmone destro finiscono per drenare non nell'atrio sinistro come dovrebbero ma in una struttura diversa, come l'atrio destro, la vena cava superiore o inferiore. La sindrome della scimitarra è spesso associata all'ipoplasia del polmone destro, ossia un suo sviluppo incompleto o ridotto, ad anomalie bronchiali, alla destrocardia (ossia al posizionamento del cuore a destra) e alla presenza di arterie collaterali che dall'aorta addominale vanno al polmone destro.

 

Il pericolo di non riconoscerla
La sindrome della scimitarra può essere più o meno grave a seconda dei casi. Alcune persone che ne sono affette, ne sono anche del tutto inconsapevoli, poiché non accusano disturbi al cuore. È per questo motivo che si tratta di una malformazione pericolosa: i decessi improvvisi di giovani atleti o la morte bianca in culla dei neonati potrebbero essere riconducibili alla sindrome della scimitarra mai diagnosticata. Le forme anatomicamente più complesse sono caratterizzate da un esordio clinico precoce (forme "infantili") con scompenso cardiaco e suscettibilità alle infezioni polmonari, sostenuto in buona parte dalla ipertensione polmonare.

 

Quando colpisce i bambini
Secondo alcune statistiche la sindrome della scimitarra è una malformazione che viene riconosciuta in 1-3 bambini su centomila neonati. Di questi tre bambini, normalmente due muoiono poco dopo la nascita se la sindrome non viene riconosciuta in tempo, diagnosticata ed operata. Potenziali sintomi della sindrome della scimitarra nei bambini sono: inappetenza, crescita rallentata, bronchiti e tonsilliti, ricorrente sensazione di affaticamento. La terapia più diffusa consiste nella soppressione delle collaterali di origine aortica, ritenute responsabili dell'ipertensione polmonare con meccanismo neurogeno riflesso: viene usualmente realizzato per toracotomia laterale destra. Negli ultimi anni ä stata proposta in alternativa alla chirurgia l'embolizzazione per via percutanea delle collaterali aortiche.



Fonti:

- Enciclopedia Treccani (Novecento) - Ist. della Enciclopedia Italiana fondata da Giovanni Treccani Ed. 1990 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- Enciclopedia della Medicina - DeAgostini Ed. 2010 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- L'Universale della Medicina - Garzanti Ed. 1995 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link





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