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Sclerodermia: sclerosi sistematica progressiva della pelle e dei tessuti interni

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Scritto da Daniela Gallotti, giornalista professionista (Ordine regionale della Lombardia)

Pubblicato il 06/08/2010

Modificato il 06/08/2010

La sclerodermia, detta anche sclerosi sistemica progressiva, è una malattia cronica correlata ad un'alterazione del funzionamento del sistema immunitario, come il lupus eritematoso e l'artrite reumatoide, e può manifestarsi con vari sintomi: l'autoaggressione che gli anticorpi scatenano contro componenti dell'organismo stesso parte dalla cute per poi progredire in vari organi con sistematicità.

 

Sclerodermia generalizzata o localizzata.
La sclerodermia generalizzata, che è la più frequente, si presenta nella forma più lieve con un ispessimento della pelle, a partire dalle mani, dai piedi e soprattutto dal viso. La cute si gonfia, diventa poi dura, secca e ruvida, senza elasticità e il consueto colorito roseo, tanto che il volto tende a diventare inespressivo; la linea del naso si affila, le labbra si assottigliano al punto da lasciare scoperti gli incisivi, e persino la lingua si ritrae.
Nelle manifestazioni più gravi della sclerodermia generalizzata l'indurimento finisce per coinvolgere anche i tessuti degli organi interni e i vasi sanguigni con lesioni alle articolazioni, all'esofago, all'intestino, alla tiroide, ai polmoni, ai reni e al cuore.
C'è invece una seconda tipologia di sclerodermia, detta localizzata, che di rado evolve in generalizzata: si manifesta con macchie che, a seconda delle varie forme e dimensioni, fanno assumere alla malattia il nome di sclerodermia guttata o a placche o a bande.

 

La terapia rallenta il decorso della malattia.
Non esiste una terapia che oggi sia in grado di guarire la sclerodermia, ma esistono cure basate principalmente sulla somministrazione di immunosoppressori per rallentare il decorso della malattia, alleviare i sintomi e migliorare di conseguenza la vita del malato. Spesso si impiegano anche farmaci che ritardano il processo di fibrosi dei tessuti, interni o esterni; di recente il Bosentan, un antagonista del recettore dell'endotelina, ha permesso la guarigione totale delle ferite cutanee di alcuni pazienti.

 



Fonti: - Enciclopedia Treccani (Novecento) - Ist. della Enciclopedia Italiana fondata da Giovanni Treccani Ed. 1990 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- Enciclopedia della Medicina - DeAgostini Ed. 2010 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- L'Universale della Medicina - Garzanti Ed. 1995 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link




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