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SCLEROSI SISTEMICA DIFFUSA

Nella forma di sclerosi diffusa, il decorso è evolutivo e la sclerosi cutanea preceduta dal fenomeno di Raynaud (variazione del colorito cutaneo delle dita, scatenata dal freddo o dalle brusche riduzioni di temperatura), si estende a tutta la superficie corporea, interessando anche il tronco.

DIAGNOSI

La diagnosi si basa sull'esame clinico e su indagini sierologiche che evidenziano la positività di anticorpi antinucleo (ANA), anti-Scl70 e anti-RNA polimerasiIII. L'anemia dovuta ad un alterato assorbimento intestinale di Vitamina B12 e di folati, è abbastanza comune.

TERAPIA

La terapia medica si basa sull'utilizzo di farmaci vasodilatatori per migliorare il fenomeno di Raynaud, farmaci immunosoppressori e anti-fibrotici.

SINTOMI

La sclerosi sistemica coinvolge spesso le articolazioni con dolori articolari e muscolari diffusi e tendiniti che possono interessare qualsiasi distretto.

I polmoni sono colpiti con fibrosi interstiziale che interessa prevalentemente le basi con una progressiva compromissione della funzione ventilatoria. L'esofagite provoca al paziente disfagia (dolore alla deglutizione) prima per i cibi solidi e poi anche per i liquidi, mentre lesioni dell'intestino tenue e del colon provocano dolori addominali e stipsi (difficoltà ad evacuare).

L'interessamento dei reni provoca compromissione della funzionalità renale fino ad insufficienza talora associata a ipertensione arteriosa di modesta entità.

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Aggiornato al 04/12/2016