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Atlante Anatomico » Patologie » SCLEROSI SISTEMICA LIMITATA (CREST)

SCLEROSI SISTEMICA LIMITATA (CREST)

Nella forma cutanea limitata che corrisponde alla sindrome denominata CREST le lesioni cutanee rimangono di solito limitate al volto e alla parte distale degli arti

  • Calcinosi (depositi di Sali di Calcio limitato a un solo organo o a più organi)
  • Raynaud
  • Esofagopatia (condizione patologica che interessa l'esofago)
  • Sclerodattilia (ispessimento e indurimento della cute delle dita)
  • Teleangectasie (dilatazione di capillari che formano sulla cute chiazze rosse di varie forme).

DIAGNOSI

La diagnosi si basa sull'esame clinico e su indagini sierologiche che evidenziano la positività di anticorpi antinucleo (ANA), anti-Scl70 e anti-RNA polimerasiIII. L'anemia dovuta ad un alterato assorbimento intestinale di Vitamina B12 e di folati, è abbastanza comune.

TERAPIA

La terapia medica si basa sull'utilizzo di farmaci vasodilatatori per migliorare il fenomeno di Raynaud, farmaci immunosoppressori e anti-fibrotici.

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