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SINDROME DI BECHET

La sindrome di Bechet è una malattia sistemica infiammatoria cronica ricorrente caratterizzata da episodi di flogosi a carico dell'occhio, ulcere all'interno della bocca e sui genitali e coinvolgimento di tutte le articolazioni, dei vasi e del Sistema Nervoso Centrale. Colpisce principalmente i maschi tra i 20 e i 30 anni ma tutte le persone possono essere colpite.

CAUSE

Le cause di tale malattia non sono note, si pensa possa esistere una predisposizione genetica e un'abnorme risposta immune contro un agente infettivo che entra in contatto con l'organismo.

DIAGNOSI

La diagnosi di tale sindrome non è sempre facile da effettuare e spesso viene effettuata con i soli sintomi clinici in quanto non esistono marcatori di laboratorio specifici. Possiamo ritrovare negli esami ematochimici l'aumento di tutti gli indici di infiammazione (Velocita di eritrosedimentazione, Proteina C reattiva, Immunocomplessi e Immunoglobuline)

TERAPIA

La terapia prevede la somministrazione di farmaci in grado di ridurre l'infiammazione a livello sistemico:

  • Farmaci cortisonici per uso topico (creme, pomate, unguenti etc) o sistemico (compresse, fiale etc)
  • Immunosoppressori che hanno il compito di sopprimere il sistema immunitario
  • Farmaci anti-TNF in grado di inibire le citochine pro-infiammatorie (sostanze prodotte dall'organismo in tutti i processi infiammatori) TNF e Il-1.

SINTOMI

Le manifestazioni cliniche sono dovute soprattutto all'infiammazione della parete dei vasi (vasculite) e i sintomi principali sono:

  • Ulcere orali, rappresentano di solito l'esordio di tale malattia. Sono dolenti, superficiali o profonde e possono interessare tutte le pareti della bocca, la lingua e la gola.
  • Ulcere genitali, molto simili alle ulcere orali e si localizzano sullo scroto nei maschi e sulle grandi labbra nelle donne
  • Manifestazioni cutanee, lesioni eterogenee che somigliano a noduli sottocutanei rossi e dolenti alla palpazione
  • Manifestazioni oculari, frequente è l'uveite (infiammazione della tunica media vascolare dell'occhio), molto grave perché può portare alla formazione di cicatrici e il paziente in tal caso può accusare perdita o annebbiamento della vista, dolore e arrossamento intorno all'iride
  • Manifestazioni articolari, di solito vengono coinvolte le grandi articolazioni come le ginocchia, i polsi, e i gomiti che diventano duri e dolenti
  • Manifestazioni neurologiche che provocano al paziente: febbre, rigidità nucale e mal di testa.

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Aggiornato al 11/12/2016